厦门的璐璐（化名）在妈妈肚子里时便被诊断出患有“完全性大动脉转位伴室间隔完整”的复杂先天性心脏畸形，如不及时接受治疗璐璐将很快死亡，尽早手术成为挽救孩子生命唯一的办法。孕37周时，孕妇小陈从鹭岛厦门赴上海待产，国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院心血管中心、心脏监护室、新生儿重症监护室以及复旦大学妇产科医院多科专家展开了一场跨省市、跨医院、多学科通力协作拯救低体重先心病宝宝的千里接力。璐璐出生十二天后，儿科医院心血管中心为其施行了高难度的大动脉调转手术，成功挽救了这个低体重复杂先天性心脏病新生儿的生命。据上海市医学会心脏大血管外科分会副主任委员、中华小儿外科学会胸外科协作组副组长、儿科医院心血管中心主任贾兵介绍，围产期危重复杂先心病多学科诊疗团队一直致力于新生儿、小婴儿复杂危重先心病的治疗，此次千里接力成功救治璐璐是该团队通力合作取得的成果。

孕期确诊 沪鹭千里转运产妇

胎儿心超对于每个孕妇来说是再熟悉不过的产检环节了，而对于来自厦门的孕妇小陈来说却是格外煎熬。因为她的双胞胎宝宝之一在孕27周胎儿心超报告单中写着这样的诊断：复杂先天性心脏畸形——完全性大动脉转位伴室间隔完整。据国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院心血管中心陈纲副主任医师介绍，这是一种极其严重的先天性心脏病，即人体的两大主要血管发生错位，导致其含氧量高的血始终在肺循环，到身体各器官的血始终含氧量很低，“如不及时治疗身体将很快因缺氧、酸中毒而死亡。”一般该疾病最佳手术时机在出生2周内，而且部分危重患儿需要出生后数小时紧急手术。

由于该疾病在厦门鲜有成功救治先例，厦门当地医院随即与复旦大学附属儿科医院心血管中心贾兵主任取得联系。经过儿科医院心血管中心、心脏监护室、新生儿重症监护室、及复旦大学妇产科医院专家的多学科讨论，有两种转运诊疗方案可供选择，第一种方案是厦门待产，宝宝出生后由救护车转运至儿科医院新生儿重症监护（NICU），再由心外科评估手术。“但沪鹭相距千里，宝宝转运路途中风险极大。” 贾兵主任解释道。

于是团队制定了第二种方案：转运产妇而非出生后转运新生儿的策略，出生后立即由儿科医院新生儿科转运宝宝至儿科医院，心外科评估手术的计划。这样最大程度避免了先心病宝宝出生后发生重症情况需要早期救治的危险。于是在孕37周时，孕妇小陈从鹭岛厦门赴上海待产，一场为拯救幼小生命的千里接力拉开序幕。

围产先心多学科团队成功救治低体重复杂先心病新生儿

2018年4月1日，小陈飞抵上海，立即至复旦大学附属妇产科医院产科病房入住待产。产前超声再次明确了双胞胎宝宝的情况，龙凤胎中正常的孩子是男宝宝，而有先心病的孩子是女宝宝。但女宝宝的体重比较小，产科医生会诊后考虑尽可能让璐璐在母体里多呆几天，可以长得更大一些。4月4日上午9点，产科沈捷副主任医师为小陈施行剖宫产，产下一对双胞胎宝宝，其中小宝璐璐罹患有完全性大动脉转位，出生体重仅1970g。

璐璐出生之际，儿科医院的新生儿转运团队早已守候在产科手术室整装待发，随即将患有先心病的璐璐转运至儿科医院新生儿重症监护室（NICU）监护治疗。

入院后完善了各项相关检查，明确了完全性大动脉转位的诊断。璐璐的房间隔交通较小，第一时间使用了前列腺素治疗开放孩子的动脉导管。经过新生儿重症监护室（NICU）十二天的精心治疗和营养支持，璐璐的体重增至2100g。心血管中心贾兵主任、陈纲副主任医师、NICU程国强主任、麻醉科王炫主任对其病情进行了讨论和精确评估，决定手术。

大动脉调转手术涉及主肺动脉调换、冠状动脉移植、体外循环心肌保护等技术，且患儿为低体重新生儿，心脏只有鸽蛋大小，整个手术视野不过三指宽度。然而就是如此有限的操作空间，贾兵教授率领的手术团队成功地修复了璐璐的迷你心脏。整个手术仅3小时就顺利结束，术后这颗新生的心脏功能良好，血氧交换恢复正常。手术后璐璐要面临的难关有心肺功能恢复、撤离呼吸、预防感染、营养支持等。手术后的几天里，璐璐的脸色和口唇红润起来，心肺功能恢复良好，术后第四天成功撤离了呼吸机，有望术后两周出院。贾兵主任坦言，“完全性大动脉转位伴室间隔完整”属于先天性心脏畸形中最复杂的一种，目前国内只有少数大的心血管中心才具有展开这项技术的能力，儿科医院实施该手术总体的成功率95%，近年来的成功率更达到98%，达到了国际先进水平。“这类患儿只要掌握好手术时机，预后大部分都很理想，可以像正常孩子一样成长。”

此外，据贾兵主任介绍，复旦大学附属儿科医院心血管中心于2016年在医院的支持下成立了围产期危重复杂先心病的多学科诊疗团队，作为该团队的主体建设单位，一直致力于新生儿、小婴儿复杂危重先心病的治疗，团队之前曾有多次NICU转运复杂先心新生儿再行心外科手术的案例，成功救治了如大动脉转位、室缺缩窄、肺静脉异位引流等复杂先天性心脏病的患儿，最远救治了来自甘肃的患儿。目前已将上海、江苏、甘肃、云南、新疆等近20家产科医院纳入到围产期危重复杂先心病的多学科诊疗团队中。而此次跨省市、跨医院、多学科通力协作，成功救治低体重先心病宝宝是病情最复杂的一次，标志着该团队正在不断发展并走向成熟。

复旦大学附属儿科医院副院长翟晓文表示，胎儿医学的发展主要是为这类复杂患儿提供明确的胎内诊断，胎内评估，制定最佳出生前、出生和出生后治疗方案。璐璐这类病例此前没有成熟的规范性流程，需要产科新生儿科以及心血管多学科团队无缝隙合作。同时翟晓文副院长也表示，以后分级诊疗会把简单的各类患儿留在本地，作为国家儿童医学中心则将担当此类疑难危重症多学科病例的处理。

作者：陈青
编辑：张鹏
责任编辑：樊丽萍

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