如果有呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状出现，一定要重视起来，及时去医院做肺功能检查、胸部高分辨率CT等。

早诊早治对于特发性肺纤维化患者来说至关重要！

老百姓所说的肺纤维化，在医学上称为“间质性肺疾病”，它不是一种独立的疾病，而是一种状态，是多种疾病的统称。据不完全统计，目前确定有200多种疾病会引发间质性肺疾病，也就是说，在间质性肺疾病的总概念下有许多分支，包括原因明确和原因不明确的。

其中，已知的病因有吸入粉尘或气体，如石棉肺、矽肺等；一些治疗疾病的药物，如部分抗心律失常药物、癌症的口服靶向药物、免疫治疗药物等所致的药物性肺病；一些风湿免疫系统的疾病如红斑狼疮、类风湿关节炎等也会诱发它。

原因不明确的特发性间质性肺炎最为常见，其中又以特发性肺纤维化最具代表性。其他还有结节病、过敏性肺炎等多种间质性肺疾病，目前都无法确定其确切病因。

在原因不明确的特发性间质性肺炎中，特发性肺纤维化是非常棘手的，也是一种不常见却很严重的致命性肺部疾病。

它的早期表现并不明显，前期可能会有不同程度的咳嗽、胸闷、呼吸困难等症状进行性加重。绝大多数患者往往还是在喘不上气时才想到去医院就诊，这时可能已经是晚期了。

有些患者在被诊断为间质性肺疾病后，会上网查资料，在一些报道中，特发性肺纤维化患者在确诊后的两三年内死亡，五年生存率低于30%，这些信息让很多人焦虑不已，以为自己得了“绝症”。其实，就算被确诊为特发性肺纤维化，也不要失去希望，虽然特发性肺纤维化有“不是癌症的癌症”之称，但目前针对特发性肺纤维化已有新型药物在临床试用中，再通过提高免疫力等综合治疗，还是有可能延缓病情进展的。

由于间质性肺疾病种类较多，临床确诊后需首先寻找可能的致病原因。随着医疗技术发展，现在明确病因的间质性肺疾病病例越来越多，找到病因后，可对症治疗，缓解症状，控制病情发展速度，让肺功能下降得慢一点，延长患者的生存期，改善生活质量。

但仍有相当一部分间质性肺疾病是不可逆转的，所以网上很多号称能治愈间质性肺纤维化的药品，千万不要轻易相信。

作者：洪群英
编辑：储舒婷
责任编辑：张鹏

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